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目的：增殖型天疱疮临床较为少见.对天疱疮的治疗,皮质类固醇激素和免疫抑制剂是首选,最近,我们报告一例增殖型天疱疮,用阿维A联合皮质类固醇激素治疗,取得不错的效果.方法：描述患者临床表现、组织病理学改变、理化检查和治疗反应,分析治疗成功机理.结果：患者女,55岁,因"口腔溃疡,头皮、颈、腋下增殖性斑块4年"于2007年11月来我院就诊.系统检查：慢性病容,满月脸,体形肥胖.全身浅表淋巴结未触及肿大,未见其它异常.皮肤科情况：左舌缘可见蚕豆大小的溃疡面,无伪膜,沟纹舌,唇干燥脱屑,头皮枕部、项部、双腋下可见数个大小不等的肥厚性增生性斑块,表面粗糙,双腋下斑块可见少许分泌物,有异味,左手指1、3、4和右手拇指甲周围皮肤红肿,可见融合性的脓疱,糜烂面,指间可见脓疱和糜烂面,指甲变形,趾甲部分变形、变黑.实验室检查：血常规：WBC：12.5×109/L,RBC：4.3×1012/L,PLT：328×109/L；尿常规：葡萄糖+++；生化检查：肝肾功能均在正常范围内,空腹血糖：10.43mmol/L,甘油三脂：2.78mmol/L.免疫学检查均在正常范围内.皮损分泌物细菌培养：奇异变形杆菌,真菌培养未生长.腹部B超：脂肪肝.病理学检查：角化过度,棘层增生肥厚,基地层上部棘刺松解性水疱形成,疱内有棘刺松解细胞,真皮内可见大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞为主的炎细胞浸润,并有嗜酸性粒细胞小脓肿形成.直接免疫荧光：表皮棘细胞间IgG (+).诊断：增殖型天疱疮.予甲强龙40mg/d,阿维A20mg/d,左氧氟沙星0.3g/d.胰岛素控制血糖,硝苯地平缓释片控制血压,辛伐他啶降脂治疗.治疗20天后,口腔溃疡好转,头枕部、颈部增殖性斑块消退,双腋下增殖性斑块变小、变薄,少许潮湿,无明显红晕.手指不皮损变薄,消退.将甲强龙、阿维A逐步减量,病情无反复.目前患者在随访中,病情平稳.结论：增殖性天疱疮临床少见,治疗效果不佳,我们用阿维A联合激素治疗1例,取得较好的效果.