本文介绍一例患者持续发热，血色素进行性减低，肝脾肿大，抗炎、抗病毒、抗结核、抗霉菌无效，激素治疗一过性有效。顽固性低蛋白、低钠、低钙血症，甘油三脂升高、LDH、CRP增高。不能明确诊断。因病人尿常规示尿胆原明显增高≥131 (3.2-16)遂加用甲强龙治疗。血色素一度由48g/L升为79g/L，体温降为36.5℃，但1周后再度发热(最高达40.5)，无明显寒战，又应用激素及抗结核，抗霉菌等治疗，仍无效，血常色素呈进行性减低，顽固性低蛋白、低钠、低钙，高甘油三脂2.92(0.45-1.8),复查胸、腹部CT:肝脾肿大，脾脏内异常低密度影(脾梗死?脾内淋巴瘤?脾脓肿?)伴腹水(少量);双侧胸腔积液。行脾脏穿刺术后，抽出少量淡红色液体，送细菌培养为阴性。心脏彩超:心包积液(少量)，心内各部未探及明显异常。尽管多次骨髓及外周血均未见嗜血现象，但患者表现为发热、脾大、铁蛋白增高、三系减低、高甘油三酯血症，符合嗜血细胞综合症的诊断，基础疾病淋巴瘤可能性大。故在激素和抗结核治疗的基础上加用大剂量静丙治疗，患者体温逐渐降低，血象有所恢复:白细胞(1.3→3.8)和血小板(48→66)色素(40→60)，但低白蛋白血症、高LDH、CRP未能恢复。