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特发性MN是原位免疫复合物所致的肾小球疾病。IMN的发病机制仍在研究中,一般认为上皮侧原位免疫复合物的形成导致补体激活,形成膜攻击复合物C5b-9、氧自由基,从而引起一系列细胞因子和炎症因子的活化,导致肾小球滤过膜及小管间质的损伤。目前关注较多的是2009年被证实M型磷脂酶A2受体(PhospholipaseA2 Receptor,PLA2R)与成人IMN的发生密切相关。PLA2R自身抗体的发现对IMN的诊断、活动性的判断、治疗时机的把握、药物的选择及疗效判断提供了一个理想的标志。近年来研究认为,中性内肽酶(NEP).M型磷脂酶A2受体(PLA2R),AR和SOD2原位抗原的发现是近期膜性肾病发病机制的重要进展。
特发性膜性肾病患者初始治疗不推荐单独使用皮质激素,对符合初始治疗标准,但不愿接受糖皮质激素/烷化剂周期治疗方案或存在禁忌的病人,推荐使用环孢素A(CsA)或他克莫司(FK506)至少6个月(IC)。建议6个月治疗后仍未达到部分或完全缓解者,停用钙调磷酸酶抑制剂(CNI)(2C)。若达到完全或部分缓解,且没有CNI相关肾毒性发生,建议4-8周内将CNI的剂量减至初始剂量的50%,全疗程至少12个月(2C)。在初始治疗期值以及出现难以解释的肌配升高(>20%)现象,建议对CNI血药浓度进行监测(未分级)。