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目的:分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者不同阶段临床及肝组织病理学特征,为该病的早期识别及有效治疗提供循证医学依据。方法:依据2009年美国肝病学会(American Association for the Study of Liver Diseases,AASLD)[4] PBC诊疗指南,收集经病理确诊的临床资料完整的130例PBC病例,包括症状、体征、实验室检查及病理结果、既往史、合并疾病。依病理分为早期组和晚期组,对其一般资料、临床表现、实验室检查及病理学改变等进行回顾性分析。