肝海绵状血管瘤的研究进展——血流动力学以及各型影像表现和介入治疗

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肝海绵状血管瘤(cavernous hemangioma of the liver, CHL)是成人常见的肝脏良性"肿瘤",尤其多见于女性;且随着现代成像技术的发展和应用,其病发数和正确诊断率也有所增加。但是从胚胎发生学上已确认 CHL 是源自肝脏血窦胚胎发育障碍所致的先天性肝脏血管畸形;病理组织学证实 CHL 仅是由多数大小不等扩张的、腔壁衬以单层内皮细胞的异常血窦构成,既未见到内皮细胞的异常增生,也未见到异形的瘤细胞。近年来,有些学者(多为中、韩、日等亚洲国家学者)曾对 CHL 作过系列研究,对 CHL 的血供和血流动力学、影像表现和分型以及其介入治疗等提出了一些新观点。在本文中,笔者配以例证、插图对其作了一复习和评述,以使读者对 CHL 有一全面的新认识。CHL 的血供通常是完全来自肝动脉,但肝动脉血液通过构成 CHL 的异常血窦的流速和流率(单位时间入窦血容量)是与异常血窦大小和其相应的血流动力学变化密切相关。当其流经由均一细小(直径小于 50μm)异常血窦病理学结构成的 CHL 时,伴随其切应力和切变率的增高而常表现为一高血流;在血管造影或 CT/MR 增强扫描时,含有对比剂的肝动脉血液快速充盈这些血窦,继而由于窦内压的升高而致动脉血逆流入邻近相连接的门静脉小支,所以常显示为瘤灶的早期浓密显影或强化,肝动脉-门静脉分流(APVS)和一过性肝实质增强 (THPE)也常可见到。反之,当肝动脉血流经由大径(直径大于 500μm)异常血窦病理学结构成的 CHL 时,伴随其切应力和切变率的降低而常表现为一低血流;在血管造影或 CT/MR 增强扫描时,含有对比剂的肝动脉血液非常缓慢充盈这些血窦,继而还可被窦内血液稀释, 所以常显示为瘤灶浅淡显影或延迟性强化,APVS 和 THPE 也常难以辨认。然而,临床上常遇到的 CHL 病例是由大小不等的异常血窦构成,而且在病理组织学上常见到分布于瘤周的异常血窦小于瘤中央者,所以这些 CHL 可兼有上述提及的两种血流动力学特征而常表现为一中等血流;在 CT/MR 增强扫描或血管造影时,"从瘤周结节性增强开始的向心性强化"或"瘤周簇集显影的血管湖"等典型性表现常可见到,APVS 和 THPE 于部分病例也能同时显示。为便于术前治疗方案的制订和对疗效的评估,有些学者依据上述的 CHL 血流动力学变化和其相应的影像表现作过临床分型,例如:(异常)血窦丰富型(或称富血型),血窦较丰富型和血窦稀少型(或称乏血型)等。当一 CHL 伴有广泛的继发性病理改变或并发症(血栓形成, 纤维化或出血等)时,血管造影和 CT/MR 扫描常出现一些非典型性影像学表现,此类型 CHL 即称之为非典型 CHL。经导管肝动脉平阳霉素碘油乳剂栓塞术(PLE-THAE)已被认为是 CHL 的有效而安全的介入治疗方法,并常被用于伴有临床症状的巨大 CHL(直径大于 5cm)病例。近期报道的一大组 CHL 病例(105 例 156 个瘤灶)接受 PLE-THAE 治疗并经长期随访(3-8 年)后获得的远期总有效率为 92.95%,并且指出:(1)血窦丰富型(或富血型)CHL 的疗效最佳;(2)瘤灶大小和疗次也是疗效的影响因素;(3)伴发于 CHL 动静脉分流(特别是 APVS)在 THAE 治疗过程中必须同时以 PLE 栓堵,以防止已沉积于异常血窦中的 PLE 流失和 CHL 的渐进性增大。对于小的血窦丰富型(或富血型)CHL 瘤灶,PLE-THAE 治疗应酌情施予:单个或少数小瘤灶,一般无需治疗;但如若伴同出现于一巨大 CHL 病例时,建议同时予以 PLE-THAE 治疗,并存的小瘤灶往往在一疗次后即可完全消失;多发性小瘤灶,特别是有应用外源性雌激素药物史的生育期女性病例,应作常规性影像检查随访,当小瘤灶疑有增大时则建议行 PLE-THAE 治疗。对于血窦稀少型(或乏血型)的巨大 CHL 病例,为获得满意的疗效,需作 2 疗次或更多疗次的 PLE-THAE 治疗。非典型性 CHL 病例通常不适于行 PLE-THAE 治疗, 应首选外科手术切除。
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