【摘 要】
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目的:探讨室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)合并右室依赖冠状动脉循环(RVDCC)胎儿超声心动图特征,提高对本病的认识及诊断的准确率. 方法:回顾性分析2010年9月至2013年5月
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心
【出 处】
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中国超声医学工程学会第十二届全国超声心动图学术会议
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目的:探讨室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)合并右室依赖冠状动脉循环(RVDCC)胎儿超声心动图特征,提高对本病的认识及诊断的准确率.
方法:回顾性分析2010年9月至2013年5月于首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心就诊,经超声心动图确诊的4例PA/IVS合并RVDCC的胎儿超声心动图特征,并与PA/IVS未合并RVDCC的胎儿和正常胎心胎儿超声心动图表现进行比较.
结果:4例PA/IVS合并RVDCC胎儿中,3例引产后经尸解证实,1例出生后经超声心动图证实.与PA/IVS未合并RVDCC胎儿及正常胎心胎儿超声心动图表现比较,PA/IVS合并RVDCC胎儿超声心动图除了具有室间隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁的一般超声影像学特征(室间隔完整、肺动脉膜性闭锁和动脉导管逆灌等)外,还具有:①右心室显著发育不良、右室壁多显著肥厚、三尖瓣口(环)径明显缩小和Z值!-3;②彩色多普勒血流显像显示右室心肌内冠状窦隙开放,形成右心室与冠状动脉的异常血流交通;③异常血流方向为从右心室至冠状动脉灌注为主的双期双向血流信号.
结论:胎儿超声心动图可准确诊断PA/IVS合并RVDCC,一经确诊,应尽早采取相应的干预措施.PA/IVS是非常严重的先天性心脏畸形,可根据病情进行双心室或单心室修复.预后因素主要取决于右心室和肺动脉发育程度及是否合并RVDCC.合并RVDCC的PA/IVS患儿由于肺动脉瓣重新开放后右心室压力降低,可导致患儿冠状动脉循环瘫痪而致死,是双心室矫治的绝对禁忌证.产前超声心动图可准确诊断胎儿室间隔完整的肺动脉膜性闭锁.本文4例PA/IVS合并RVDCC与PA/IVS未合并RVDCC的患胎及正常对照组的胎儿心脏对比,其主要表现为Z值显著减小.有研究发现,三尖瓣环径与右室腔大小呈显著相关,并通过三尖瓣Z值来评价三尖瓣及右室的发育程度;PA/IVS胎儿期三尖瓣Z值与出生后三尖瓣Z值高度相关;本研究结果显示三尖瓣Z值亦可作为诊断RVDCC及判断预后的可靠指标.
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