目的:儿童腭部大范围的富血管恶性病变临床罕见报道。该报告旨在提醒临床医师儿童粘液表皮样癌可以出现类似于血管瘤样改变，同时，对该儿童血管性粘液表皮样癌的个体化治疗的病例进行随访观察。 方法:临床发现在十三岁男性儿童软硬腭交界处出现血管丰富的囊性包块。细针穿刺以及后续的影像学诊断，其中包括数字减影血管造影术以及选择性的血管栓塞可以明确肿瘤的血管来源。第一次手术明确了肿瘤的性质，第二次肿瘤病变的扩大切除手术未发现残留的癌组织。术后一个月进行碘125局部近距放射治疗术。放疗后一年对术后腭部2x2cm的洞穿性缺损进行邻位瓣重建术。术后四年每三个月进行一次随访。 结果:经过四年的随访，未见肿瘤复发及转移，愕部的外形以及功能良好。 结论:儿童腭部可以出现高血管性粘液表皮样癌。在儿童腭部血管性病变性质不明的情况下，如果不能排除恶性病变，应该考虑包括血管介入，手术切除，近距离的放疗以及缺损重建的个性化综合治疗。