目的:分析总结慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CNKL)的临床特点、诊断标准、分级分期及治疗方法。方法:CNKL是近年来逐步认识到的一个淋巴细胞增殖性疾病新病种,由于免疫学临床应用的广泛开展,CNKL临床报道逐渐增多,为了提高对CNKL的认识,检索国内外相关CNKL文献,将其总结归纳,整理出该疾病从发病、临床表现、实验室免疫学检查、诊断标准和分级分期、治疗原则、研究进展等一系列相关问题。结果:CNKL临床特征为外周血NK细胞计数的绝对增多≥0.6×10~9/L,且持续6个月以上。病因不明,可能与病毒感染及杀伤性免疫球蛋白样受体(KIR)大量活化有关。本病NK细胞大多数为大颗粒性淋巴细胞(LGL),免疫表型为CD3-CD16~+/CD56~+,占淋巴细胞总数的40%以上,可出现细胞毒标志阳性(T细胞内抗原、粒酶B和粒酶M)。大多数患者可无任何症状和体征,部分患者可出现淋巴结肿大、肝脾肿大和皮肤损害表现等。治疗主要采用皮质类固醇及免疫抑制剂。本病预后较好,患者生存期较长,少部分病患可进展为侵袭性NK细胞肿瘤性疾病。结论:CNKL诊断方法明确,治疗疗效明显,预后较好,且近年发病及诊断率逐步增多,应熟练掌握其诊断标准,避免与恶性NK细胞肿瘤性疾病混淆,尽早治疗,有效防止相关并发症及恶性转化情况出现。随着研究技术的不断改进,可进一步研究其发病机理,为进一步的诊断和治疗提供帮助。