美罗华是抗 B 细胞 CD20抗原的单克隆抗体,现已被用来治疗抗体介导的多种自身免疫性疾病。我们报道美罗华(Riruximab)治疗寻常型天疱疮1例。探讨该药治疗天疱疮的效果和可能机制。患者女性, 38岁。口腔疼痛性溃疡2周。查体见两侧颊黏膜、上侧齿龈、软腭及悬雍垂处大片糜烂和浅溃疡,头面部、四肢躯干皮肤未见皮损。间接免疫荧光(IIF)示表皮棘细胞间有 IgG 和 C3呈网状沉积。明确诊断后给予口服强的松30mg/d,症状加重,激素加量至静脉滴注甲强龙50mg/d.症状仍无好转。患者拒绝激素加量和使用其他免疫抑制剂。且有家族糖尿病史。故给与静脉滴注美罗华,每平方米体表面积375mg,每周一次. 共6周,同时激素逐渐减量。使用前后严密监测药物副作用、患者临床症状及相关的实验室指标。用酶联免疫吸附实验观察患者治疗前后血清中特异性天疱疮抗体抗 Dsg3、抗 Dsg1,特异性抗体亚型 IgG1、IgG4和细胞因子 IFN-γ、IL-10和 IL-4。结果显示在开始用药4月后患者症状得到明显改善,7月后临床症状完全消失,随访半年无新发皮损。且强的松减量至2.5mg/d。血清中抗 Dsg3抗体在用药后仍维持在较高水平.无下降趋势。至开始用药后4个月明显下降。7月后 Dsg3抗体降至阴性,与临床症状改善平行。血清中抗 Dsg1抗体始终阴性。特异性抗 Dsg3-IgG1抗体水平在用药后随即出现了明显下降,而特异性抗 Dsg3-IgG4 在用药初期仍维持在高水平.甚至有所增加,用药4月后才出现明显下降,至用药7月时随着抗 Dsg-3总 IgG 的消失而消失。血清中 IFN-γ的量随着病情的加重而显著下降.使用美罗华后,IFN-γ仍维持在低水平,直至用药7月后迅速上升至正常水平。血清 IL-10水平在发病期处于低水平,症状改善后升高。该患 IL-4一直维持一较低水平。我们认为美罗华治疗寻常型天疱疮有良效.但发挥作用有一定的滞后性.可能通过消除体内特异性致病性抗体来发挥作用。而抗 Dsg3-IgG1可能只是该病的血清学标志。细胞因子的变化反应了天疱疮患者体内免疫特征的变化。美罗华通过对 B 细胞产生影响的同时,间接也对其他免疫细胞发生的作用。