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目的 应用新型微量泵(青春发育泵)脉冲输注戈那瑞林(LHRH)治疗特发性低促性腺激素性性功能减退症(IHH)的安全性和有效性. 方法 开放自身对照前瞻性研究,使用微量输液泵每90分钟皮下脉冲输注LHRH,比较治疗前后性激素、性腺变化；第二性征发育、月经来潮和性欲改善情况. 结果 60例患者入选.分为2组：A组男性44例；B组女性16例.治疗24周后LH峰值A组6.49±4.39μIU/ml,B组6.32±4.32μIU/ml,48周A组7.03±3.63μIU/ml,B组5.67±3.36μIU/ml.24周FSH峰值A组7.25±4.31 μIU/ml；B组6.65±4.80μIU/ml,48周A组5.85±3.38 μIU/ml,B组5.35±2.34μIU/ml.T值A组3.13±2.17ng/ml.均比治疗前明显升高(P＜0.01).24周A组睾丸体积比治疗前增大2.4倍.阴茎晨勃、日勃起、遗精和性欲均提高.34.3％和70.6％的男性患者分别24周和48周精液产生.24周B组子宫体积增加70.2％.左卵巢增加3.6倍；右增加2.1倍.均在3个月内初潮.约19.4％患者出现注射部位局部轻度不良反应,脉冲治疗不影响日常生活、工作、和学习.结论新型的微量脉冲泵具有个体化设置输注、操作简洁、携带方便等特点；戈那瑞林起效和清除均迅速,二者配合是长期持续脉冲治疗IHH的理想方法.经过24周戈那瑞林脉冲治疗,IHH患者青春期启动,体内性激素水平升高,性腺发育,逐渐出现第二性征变化,部分男性患者获得生精,女性患者有规律的月经来潮.其对第二性征的改善,对性生活的影响,最终是否能恢复生育机能有待进一步观察；糖脂代谢紊乱、骨代谢异常是否可以纠正,预防并发症有待长期的观察更多的数据来验证.