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PFAPA综合征的临床特征包括周期性发热、口疮性口腔炎、咽炎、颈淋巴结炎。发病主要见于5岁以下儿童,男性稍多,成人少见。表现为突然发生的周期性高热,持续3~6 d,每3~8周复发,多伴有口腔溃疡前驱症状。发病期间实验室检查可见中性粒细胞增多、ESR及CRP升高,因此该病的诊断主要依靠临床。