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目的 探讨中国人群系统性硬化症(SSc)患者胃食管反流(GER)的临床特点及其与肺动脉高压(PAH)的相关性.方法 对205例SSc患者进行前瞻性横断面研究;GER定义为轻中度烧心和(或)反酸每周大于2d,重度烧心和(或)反酸每周大于1d;PAH定义为心脏超声检查静息状态下肺动脉收缩压>45 mmHg;评价患者的临床表现、自身抗体及其他实验室检查、6 min步行距离(6MWD)、心脏超声、肺功能和mRSS评分.结果 205例SSc患者中43.90% (90/115)合并有GER症状;合并GER的患者雷诺现象(98.9%比92.2%)、指端溃疡(56.7%比51.3%)、PAH(23.3%比9.6%)和其他消化系统表现的发生率明显高于不合并GER者(P<0.05);在合并与不合并GER组各种自身抗体的阳性率及mRSS评分都没有差异;心脏超声显示GER组的左心室射血分数(LVEF)下降(67.27±10.48比70.09±5.26);纽约心脏病协会(NYHA)分级显示GER组心功能下降(P=0.015);肺功能检查显示GER组与不合并GER组相比,实测用力肺活量占预计值的百分比(FVC%)为(78.93±17.90比84.55±17.45,P=0.042),实测第一秒用力呼气量占预计值的百分比(FEV1%)为(77.12±15.65比84.30±16.25,P=0.004)和实测肺弥散功能占预计值的百分比(DLCO%)为(4.76±1.7比5.63±2.12,P<0.001)均下降,FVC% /DLCO% (1.46±0.42比1.28±0.27,P=0.001)升高;所有患者分为合并PAH组(33例)和不合并PAH组(172例,将雷诺现象、指端溃疡、GER、抗核糖核蛋白抗体、Scl-70、抗SSA抗体、抗心磷脂抗体、FVC%/DLCO%、6MWD纳入危险因素分析,GER是SSc患者PAH的独立危险因素之一(OR=3.41,95%CI:1.22~10.82),敏感度为65.63%,特异度为60.11%.结论 GER是SSc患者常见的并发症,而与血管病变有关,GER是SSc患者PAH发生的独立危险因素,合并GER的SSc患者应接受PAH的筛查.