【摘 要】
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目的 探讨左心发育不良综合征的临床特点及预后.方法 回顾性分析及随访2004年1月至2014年12月在广东省人民医院儿童心脏专科中心救治的左心发育不良综合征(HLHS)患儿的临
【出 处】
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2015广东省医学会儿科学学术年会
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目的 探讨左心发育不良综合征的临床特点及预后.方法 回顾性分析及随访2004年1月至2014年12月在广东省人民医院儿童心脏专科中心救治的左心发育不良综合征(HLHS)患儿的临床救治情况及结局.结果 左心发育不良综合征患儿共38例,男23例,女15例,占我院同期住院先心病儿总数(25 698例)0.15％,发病年龄1小时～5月,入院年龄1天～11月,人院体重1.55～14Kg(平均体重3.9Kg),住院天数1～88天(平均46天).24例入院即存在合并症,20例合并肺炎,2例合并败血症,3例出现多器官功能障碍,1例合并巨细胞病毒感染,4例合并缺氧性脑损伤,1例合并先天性气道狭窄,1例合并肾功能衰竭.共18例接受手术治疗,治愈8例,16例放弃治疗出院,3例术前放弃治疗死亡,10例术中或术后死亡,1例未手术治疗存活至4岁.18例手术患儿中1期手术年龄2天～4月,10例术前需呼吸机辅助通气,8例为急诊手术,10例应用MBTS术式,8例应用sano shunt术式,治愈8例中4例Ⅰ期为MBTS,4例Ⅰ期为sano shunt,Ⅰ期术后死亡者5例为MBTS,3例为sano shunt.术后并发症7例出现重度低心排综合征,1例心包填塞,3例肺部感染,1例术后应用ECMO,1例出现抽搐.结论 左心发育不良综合征在我中心属罕见心脏畸形,目前分期姑息手术仍是HLHS治疗的最主要方法.
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