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目的 归纳总结肌萎缩侧索硬化的病情特点和肌电图特征,并对肌萎缩侧索硬化的临床表现与肌电图检查结果的相关性进行初步的分析,为临床医师提供更直观、深入的认识,从而减少误诊误治,缩短本病的确诊时间,使患者得到早期正确的治疗,以延长患者生存期及提高生活质量.方法 通过收集整理2010年1月至2014年12月广东省中医院神经四科门诊及住院确诊及拟诊的72例肌萎缩侧索硬化患者的一般情况、发病特点、肌电图等资料.回顾性分析、归纳总结肌萎缩侧索硬化的病情及肌电图特点,并对肌萎缩侧索硬化的临床表现与肌电图检查结果 的相关性进行初步的统计分析.结果 本研究共入组患者72例,其中男性41例,女性31例,男女比例为1.32∶1,平均发病年龄为53.00±11.66岁,平均病程16.36±12.92月,平均体重指数为21.49±3.05 kg/m2,男女发病高峰均为40-70岁.职业主要集中在生产、运输工作及体力劳动者.患者均为慢性隐袭起病,逐渐进展,以上肢乏力起病、下肢乏力、言语不清和吞咽困难等症状起病者分别占61.11％、19.44％、19.44％.首发症状以单侧上肢肌肉无力和肌肉萎缩最常见,其次为肌跳、言语不清及吞咽困难.体格检查可见48.6％患者出现舌肌萎缩、63.9％出现舌肌震颤,62.5％的患者起始部位肌张力是降低,18.1％的患者肌张力增高；最容易误诊为脑血管病、颈椎病.患者的MRC、ALSFRS评分与病程均呈中度负相关.ALS患者神经传导检测中以运动神经的复合肌肉动作波幅下降及F波出现率下降最为明显,且正中神经远端复合肌肉动作电位波幅与远端肌力、MRC评分量表、ALSFRS评分量表呈正相关,而F波出现率仅与远端肌力呈正相关.仅有不足3％的感觉神经传导检测出现异常.43.33％的患者出现瞬目反射的异常,且主要表现为R2、R2潜伏期或未引出.共有559块肌肉行针极肌电图检查,各节段出现神经源性损害的异常率为颈段(远端肌)96.70％(195/215)、腰段91.54％(119/130)、延髓段79.75％ (63/79)、胸段58.87％(73/124)；进行性神经源性损害的异常率为颈段73.02％、胸段58.87％、腰段49.23％、延髓段24.05％.延髓段与非延髓段起病的胸锁乳突肌神经源性损害异常率比较差异无统计学意义(P＞0.005)；胸段脊旁肌出现进行性损害的异常率明显高于胸锁乳突肌,但总的神经源性损害异常率要低于胸锁乳突肌(P值均＜0.05).结论 ALS是一种隐袭起病,逐渐进展的神经变性疾病,好发于中老年人,男性多于女性,多见于生产、运输工作及体力劳动者.以单侧或双侧的上肢肌无力、肌萎缩起病最为常见,临床容易误诊为脑血管病、颈椎病.运动神经的复合肌肉动作电位波幅下降及F波出现率下降是ALS患者神经传导最主要特点,且两者均可在一定程度上反映病情进展及严重程度.ALS患者出现感觉神经异常的几率极低,但近一半患者可出现瞬目反射的异常.典型的ALS针极肌电图表现为广泛的神经源性损害,且进行性损害与慢性损害并存,胸锁乳突肌与胸段脊旁肌在ALS诊断中具有重要意义.建议怀疑ALS的病人均行规范的神经电生理检查,必要时隔3个月随访复查.