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目的：探讨非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症(HCNH)的临床表现、发病机制以及影像学改变特点.方法：我院自2013年6月至2016年3月收治非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症4例,对该组患者进行分析临床资料、临床特点、发病机制以及影像学改变特点.结果：4例患者均为老年人,急性或亚急性发病,发病时血糖水平15.3～26.2 mmol/L,检测血酮体均为阴性.舞蹈样表现累及患者的对侧肢体或面部.CT显示为病灶对侧的尾状核头与壳核呈稍高密度；1个月左右减弱或消失；MR示T1呈高信号,T2呈稍低信号或病灶部位区域中心混杂信号而周边高信号.结论：HCNH的MRI表现为T1纹状体高信号,可能构成偏侧舞蹈症临床综合征.采用降糖、硫必利治疗疗效较好.