目的:总结鼻腔鼻窦黏膜型恶性黑色素瘤患者的临床特征和治疗方法,.方法:回顾性分析2013年12月～2018年2月经浙大一院耳鼻咽喉科诊治的有完整资料的11例鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤患者的临床资料（详见表1）.结果:11例中男9例,女2例,平均年龄63.2岁。病变位于鼻中隔1例;下鼻甲5例,鼻-鼻窦5例;色素型6例,无色素型5例。色素型根据CT/MR及内镜下表现术前基本明确诊断,无色素型术前影像学无特征性表现,根据术中冰冻（小细胞恶性肿瘤）结合发病部位3例疑诊,2例误诊。全部11例鼻内镜下切除（9例术中基本明确诊断,尽可能扩大切除;1例冰冻报告为嗅母细胞瘤,按恶性肿瘤切除,术后报告为恶黑;1例因术前误诊为上颌窦炎行上颌窦开放术,术后报告恶黑）,术后辅助放化疗4例。所有病例随访18个月-5年,复发7例,4例复发患者行二次手术,但3例术后再次复发,远处转移6例,死亡6例（平均生存期27个月）,4例存活目前随访中,1例随访1年后失访。讨论及结论:原发鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤起源于鼻腔鼻窦黏膜中的树状突黑色素细胞,由胚胎神经嵴发生,属弥散的神经内分泌细胞系统。色素型根据鼻内镜检查容易诊断,无色素型影像学无明显特征性表现,冰冻如提示小圆细胞恶性肿瘤,需要考虑恶黑的可能（与淋巴瘤、嗅母、神经内分泌肿瘤等鉴别）。尽可能的扩大切除是首选的治疗方法,强调早期的准确诊断和首次手术尽可能彻底,对于无转移的局部复发患者,需结合复发的位置、范围和患者的需求考虑是否再次手术,但术后再复发的风险高（本组4例二次手术,术后3例再次复发）。恶黑局部复发率高,易经血道全身转移,预后差,无有效辅助治疗方法,结合文献,鼻-鼻窦粘膜型恶黑,术后放疗和PD-1有一定辅助作用。