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永存左上腔静脉(Persistent Lefi Superior Vena Cava,PLSVC),又称永存左上腔,是最常见的先天性血管畸形.随着永久起搏器、植入式体内除颤器(ICD)、心脏再同步治疗除颤器(CRTD)等介入手术的增多,术中时常会遇到永存左上腔的患者.如果对该解剖变异不了解,不仅可能增加x线曝光时间,还可能增加发生并发症的危险.我们报道一例严重扭曲永存左上腔患者成功植入双腔ICD病例,并对永存左上腔临床特点及电极导线植入操作方法作一概述.