【摘 要】
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病史摘要患者，男性，12岁，因"肉眼血尿4d"入院，入院前患儿曾在当地医院查尿常规提示镜检红细胞满视野，红细胞形态均一性，尿蛋白2 ，左肾静脉B超提示"左肾静脉受压"。患者否认有血液病或肾脏病史，否认服用抗凝药物病史，否认遗传性疾病家族史。症状体征患儿生命体征平稳，无颜面及全身浮肿，无皮疹及关节痛，无尿频尿急尿痛，自觉有左下腹轻微疼痛，体格检查左肾区叩击痛阳性。诊断方法行血常规、肝肾功能、补体、抗链球菌溶血素O(ASO)、凝血全套、血小板糖蛋白、血管性血友病因子、尿常规、尿蛋白定量、肾脏超声、下腹
【机 构】
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浙江大学医学院附属儿童医院肾内科 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州 310003浙江大学医学院附属儿童医院肾内科 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，杭州 310003
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病史摘要患者，男性，12岁，因"肉眼血尿4 d"入院，入院前患儿曾在当地医院查尿常规提示镜检红细胞满视野，红细胞形态均一性，尿蛋白2 ，左肾静脉B超提示"左肾静脉受压"。患者否认有血液病或肾脏病史，否认服用抗凝药物病史，否认遗传性疾病家族史。
症状体征患儿生命体征平稳，无颜面及全身浮肿，无皮疹及关节痛，无尿频尿急尿痛，自觉有左下腹轻微疼痛，体格检查左肾区叩击痛阳性。
诊断方法行血常规、肝肾功能、补体、抗链球菌溶血素O (ASO)、凝血全套、血小板糖蛋白、血管性血友病因子、尿常规、尿蛋白定量、肾脏超声、下腹部CTA、泌尿系水成像（MRU）、膀胱镜、肾脏穿刺活检及基因检测等最终诊断为左肾静脉胡桃夹合并I型血管性血友病。
治疗方法给予卧床休息、营养支持、血浆输注及口服依那普利后患儿血尿消失，下腹部疼痛好转，蛋白尿减少。
临床转归目前患者病情平稳，随访6个月无肉眼血尿和镜下血尿，无下腹部疼痛，晨尿尿蛋白阴性，生活、学习正常。
适合阅读人群肾脏内科；血液科；泌尿外科
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