【摘 要】
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目的探讨特发性腹膜后纤维化(iRPF)临床特点、诊疗及转归，以提高临床诊断率，减少漏诊和误诊。方法回顾分析在青岛大学附属医院住院确诊的16例iRPF患者，其中包括9例IgG4相关腹膜后纤维化患者。结果iRPF多见于中老年男性，肾功能衰竭合并腰腹疼痛、体重减轻是最常见的临床表现。IgG4–RPF患者与非IgG4–RPF患者Hb、SCr、ESR、CRP组间比较差异无统计学意义。所有患者均存在CT或MR
【机 构】
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266003 山东，青岛 青岛大学附属医院，肾内科,266003 山东，青岛 青岛大学附属医院，麻醉科,266003 山东，青岛 青岛大学附属医院，病理科,266003 山东，青岛 青岛大学附属医院，
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目的探讨特发性腹膜后纤维化(iRPF)临床特点、诊疗及转归，以提高临床诊断率，减少漏诊和误诊。
方法回顾分析在青岛大学附属医院住院确诊的16例iRPF患者，其中包括9例IgG4相关腹膜后纤维化患者。
结果iRPF多见于中老年男性，肾功能衰竭合并腰腹疼痛、体重减轻是最常见的临床表现。IgG4–RPF患者与非IgG4–RPF患者Hb、SCr、ESR、CRP组间比较差异无统计学意义。所有患者均存在CT或MRI下腹膜后软组织密度影；IgG4–RPF患者同时还可发现颌下腺、深部淋巴结、胰腺、胆管、胸腺、肾间质、甲状腺等多器官受累。病理学检查发现全部IgG4–RD患者不同受累器官均显示相同特点的改变，且其IgG4阳性的浆细胞计数、IgG4＋/IgG阳性浆细胞计数比例、席纹状纤维化例数较非IgG4–RPF患者有显著的统计学差异。8例行皮质类固醇和免疫抑制剂治疗；6例行药物及手术联合治疗；2例单纯手术治疗。所有接受皮质类固醇治疗的患者病情均缓解，其中2例停药后复发；但单纯外科治疗患者反复发作。
结论特发性腹膜后纤维化与IgG4–RD疾病谱有交集，但临床特点及普通影像学检查无法做出鉴别，需要进一步病理学检查。激素及免疫抑制剂对两者治疗均有效并可减少复发。
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