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目的：对儿童肝糖原累积症的临床情况进行回顾性统计分析，总结儿童肝糖原累积症的临床特点和诊疗经验。方法：回顾分析2002年1月～2011年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的24例以肝脏损害为主的肝糖原累积病患儿的临床资料。结论：儿童GSD多于婴幼儿期起病，肝脏病理检查对诊断GSD有着非常重要的意义，而肝穿刺新鲜组织酶活性检测和基因检查是GSD分型的标准。口服UCCS的营养疗法仍然是目前主要的治疗方法，强调临床确诊后要及早并长期坚持生玉米淀粉治疗。