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<正>肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma,ACC）是一种罕见的高度侵袭性的恶性内分泌肿瘤。其估计发病率为0.7×106～2.0×106例/年,1～4岁和40～50岁发病多见,女性患病率较高[1-2]。ACC可能为有功能的（指具有激素分泌功能）,引起库欣综合征和/或男性化;也可能为无功能的,表现为上腹部肿块或者仅偶然发现。该病预后差,5年总生存率仅15%～44%[3-4]。肿瘤分期是ACC的关键预后因素,Ⅰ期患者的预期5年生存率为80%,