【摘 要】
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本文报告1例34岁男性患者，以吐词不清、饮水呛咳起病，病情加重后逐渐出现四肢无力，双手和后背肌肉萎缩，白天困倦及疲劳等。体格检查：咽反射减弱，背阔肌、双手大小鱼际肌、骨间背肌萎缩，双上肢肌张力降低，双下肢肌张力增高，上下肢肌力不同程度下降，腹壁反射减弱，膝腱反射亢进，双侧Babinsk征及其他上下运动神经元选择性受累体征阳性。结合肌电图检查及多导睡眠图监测（polysomnography,PSG）
【基金项目】
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国家自然基金项目（编号：82060218）； 成都市卫健委科研课题（编号：2021304）;成都市卫健委科研课题（编号：2022057）；
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本文报告1例34岁男性患者，以吐词不清、饮水呛咳起病，病情加重后逐渐出现四肢无力，双手和后背肌肉萎缩，白天困倦及疲劳等。体格检查：咽反射减弱，背阔肌、双手大小鱼际肌、骨间背肌萎缩，双上肢肌张力降低，双下肢肌张力增高，上下肢肌力不同程度下降，腹壁反射减弱，膝腱反射亢进，双侧Babinsk征及其他上下运动神经元选择性受累体征阳性。结合肌电图检查及多导睡眠图监测（polysomnography,PSG）诊断为延髓起病型运动神经元病（bulbar-onset motor neuron disease,Bo-MND）合并阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS），口服利鲁唑及系统康复治疗后好转出院，随访1个月患者死亡。Bo-MND合并OSAHS病例罕见，且OSASH发病隐匿，通过分享该病例的临床诊治过程提高对该类疾病认识，避免漏诊。
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