髂骨巨大血友病性假肿瘤1例报告

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男,24岁.左腹股沟肿物4年,加重4个月入院.4年前无明显诱因出现左腹股沟肿物,疼痛,手术为血肿,术后恢复好.1年前肿物复发,查凝血因子Ⅷ:C减少,诊为血友病甲,内科治疗后肿物减小.4月前训练后肿物再次复发,局部无红肿热痛.查体:左股四头肌萎缩,左腹股沟区可及18 cm×15 cm大小包块,质硬,不活动,轻压痛,局部皮温不高.家族中无同类病史.实验室检查:凝血因子Ⅷ:C:34%.X线检查:平片见左髂骨一皂泡状多囊密度减低区,约15 cm×15 cm大小,边缘有硬化边(图1).CT:左髂骨骨质内见多囊状骨质破坏,骨质被软组织影取代,肿块向左侧盆腔内生长,大小约10.5 cm×10.6 cm×10 cm.密度大部分与肌肉相同,其间见不规则略低密度影.髂骨后缘肿块穿破骨皮质部分侵及肌肉组织(图2).手术所见:左髂骨内板膨胀隆起,部分破溃,局部形成16 cm×15 cm大小类球形包块,包膜较完整.包块及膨胀骨腔内充满细碎凝血块,内混有暗红色不凝血.腔壁有黄褐色沉着物.髂骨外板有1.5 cm×1.5 cm两孔洞与左臀部相通,内充满黄褐色肉芽组织.病理:无结构坏死组织及凝血块.rn
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