【摘 要】
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Fabry 氏病或弥漫性血管扩张性疣,是一种葡萄糖鞘脂类伴性代谢障碍病。基本代谢缺陷是酰基鞘氨醇己三聚糖甙酶(α-半乳糖甙酶 A)活性降低。导致酰基鞘氨已三聚糖甙酶(CTH)的
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Fabry 氏病或弥漫性血管扩张性疣,是一种葡萄糖鞘脂类伴性代谢障碍病。基本代谢缺陷是酰基鞘氨醇己三聚糖甙酶(α-半乳糖甙酶 A)活性降低。导致酰基鞘氨已三聚糖甙酶(CTH)的酶解物在各种组织中进行性堆积。由于 CTH 酶解物堆积在心肌细胞、传导系统细胞或心脏瓣膜,使心血管受
Fabry’s disease or diffuse dilated warts, a glucocorticoid-associated metabolic disorder. The basic metabolic defect is the diminished activity of acylsphingosine hexitrase (alpha-galactosidase A). Results in the enzymatic digestion of ceramide glycosaminidase (CTH) in various tissues. Since CTH hydrolysates accumulate in cardiomyocytes, cells of the conduction system or heart valves, the cardiovascular receptors
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血清酶活性变化与典型胸痛病史、心电图演变并列为诊断心肌梗塞的条件之一。特别是在心电图图象不典型或受干扰时(左束支传导阻滞、预激综合征等),有持续胸痛、连续的ST段压