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目的分析急性间歇性血卟啉病中枢神经系统损害的临床及影像学特点，探讨其可能的发生机制。方法回顾分析北京协和医院1991-2011年收治住院的6例出现中枢神经系统损害的急性间歇性血卟啉病患者，以及文献报道的13例出现中枢神经系统损害的急性间歇性血卟啉病患者的临床及影像学资料。结果北京协和医院6例患者的中枢神经系统损害表现包括痫性发作，意识障碍，皮质盲等。脑电图出现慢波增多或正常。脑脊液检查蛋白稍高或正常。神经影像学表现为两组，一组（4例）为皮质及皮质下白质病变，以白质受累为主。另一组（2例）为对称性深部灰质核