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目的
探讨肾脏原始神经外胚层肿瘤的CT表现及病理特征，提高对该病的认识及诊断水平。
方法回顾性分析5例经病理证实的肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床资料，并结合文献资料分析总结该病的CT表现及病理基础。
结果5例患者年龄19～78岁；5例均为单发肿块，边界不清，密度不均匀；3例合并囊变坏死，2例可见壁结节，其中1例壁结节见斑片状钙化；4例呈浸润性生长，3例肾皮质受侵中断，1例突出肾包膜侵犯肾周脂肪间隙；3例肾脏体积增大，肿块局限于肾轮廓内；5例皮质期均为轻度不均匀强化，4例实质期持续性中度强化，其中2例为分隔状强化；静脉癌栓及腹膜后淋巴结转移各4例。免疫组化：5例CD99均阳性，vimentin及Syn阳性各4例。
结论肾脏原始神经外胚层肿瘤发病年龄较小且恶性程度高，常为较大且局限于肾轮廓内的不均匀密度肿块，多伴周围或局灶性囊变坏死，沿肾实质浸润性生长，增强实性成分呈渐进性中度强化，CT表现具有一定的特征，但最终诊断仍需结合病理。