【摘 要】
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视网膜母细胞瘤（RB）是致盲、致残、致死的最严重婴幼儿眼病。抑癌基因n RB1缺失导致肿瘤发生。随着治疗方法的不断创新和发展，RB治疗从眼球摘除、外放射治疗、静脉化学药物治疗、到眼动脉介入化学药物治疗，逐步实现了保生命、保眼球和保视力。但是，RB的发生机制仍存在很多空白点，眼内晚期患儿的眼球摘除率居高不下，治疗方法的创新和验证能力有待进一步提高。因此，重视RB发生机制、早期诊断和治疗方法的研究，加强多中心临床试验和转化医学研究，是提高RB整体治疗水平的关键。n “,”Retinoblasto
【机 构】
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上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科 上海市眼眶病眼肿瘤重点实验室,上海 200025
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视网膜母细胞瘤（RB）是致盲、致残、致死的最严重婴幼儿眼病。抑癌基因n RB1缺失导致肿瘤发生。随着治疗方法的不断创新和发展，RB治疗从眼球摘除、外放射治疗、静脉化学药物治疗、到眼动脉介入化学药物治疗，逐步实现了保生命、保眼球和保视力。但是，RB的发生机制仍存在很多空白点，眼内晚期患儿的眼球摘除率居高不下，治疗方法的创新和验证能力有待进一步提高。因此，重视RB发生机制、早期诊断和治疗方法的研究，加强多中心临床试验和转化医学研究，是提高RB整体治疗水平的关键。n “,”Retinoblastoma (RB) is the most serious eye disease that causes blindness, disability and death in infant. Loss of tumor suppressor gene n RB1 leads to tumorigenesis of RB. With continuous innovation and development of new methods, the management of retinoblastoma has experienced a dramatic change from enucleation, external radiotherapy, intravenous chemotherapy, to intra-arterial chemotherapy combined with local treatment, enabling a more favorable outcome for survival, salvage and vision. However, the pathogenesis of RB is unclear in many aspects, the rate of eyeball removal in children with advanced RB remains high, and the innovation of new treatment are needed to be further promoted. Therefore, the key to improve the overall treatment level of RB is to pay attention to the study on pathogenesis, early diagnosis and treatment, as well as strengthen multi-center clinical trials and translational medicine research.n
其他文献
1例合并便血的Stanford A型主动脉夹层患者，主动脉CTA发现肠系膜上动脉闭塞，接受了1 min停循环的孙氏手术，术后管理困难，最终治愈出院，随访2年，复查满意。合并肠系膜上动脉闭塞的Stanford A型主动脉夹层，病情进展迅速，条件允许时，尽快开始手术，术中可以采用1 min停循环技术，术后管理难度极大，需要充足的耐心和经验。
目的:观察并分析眼内期视网膜母细胞瘤（RB）死亡患儿的临床特征。方法:回顾性临床分析。2009年至2017年于北京儿童医院接受治疗后死亡的眼内期RB患儿14例23只眼纳入研究。其中，男性7例10只眼，女性7例13只眼；单眼5例，双眼9例。患儿年龄（17.2±15.5）个月。所有患儿均行数字化广域眼底成像系统检查。参照眼内期RB国际分期标准对RB进行分期。23只眼中，B期1只眼，C期2只眼，D期12只眼，E期8只眼。患儿接受的治疗手段包括全身化学药物长春新碱、依托泊苷和卡铂方案（VEC方案）治疗、眼球摘除手
心脏瓣膜病依然是目前我国最为常见的心脏疾病之一，据2019年中国体外循环数据统计显示，中国心脏瓣膜手术量保持持续增长趋势，年手术7.3万例，约占所有心脏手术量的30%n [1]。心脏瓣膜疾病的治疗方法主要包括人工瓣膜置换及瓣膜成形修复术。机械瓣膜从20世纪50年代开始用于临床，由于较好的耐久性，而受到众多患者的青睐；同时结合我国心脏瓣膜病的疾病谱特点(中年风湿性心脏瓣膜病占比较高)，机械瓣膜一直是主要的置换瓣膜种类，但受限于终身服用抗凝药，机械瓣膜置换后势必带来血栓栓塞及出血相关并发症。目前随着我
目的:观察并分析葡萄膜黑色素瘤（UM）患者巩膜外敷贴放射治疗（PRT）的不同临床反应模式以及治疗失败后行二期眼球摘除手术的危险因素。方法:单中心回顾性研究。2011年3月至2017年9月于北京同仁医院眼科检查确诊并接受n 125I巩膜外PRT的465例UM患者纳入研究。其中，男性217例，女性248例；年龄（46.7±12.1）岁。均为单眼。二期眼球摘除原因包括局部肿瘤治疗失败、青光眼、巩膜坏死和患者要求等。肿瘤分级参照美国癌症联合委员会（AJCC）制定的分级标准。依据文献标准将PRT后肿瘤反应
目的:观察小婴儿色素失禁症（IP）患儿的眼部临床特征及疗效。方法:回顾性临床病例研究。2017年10月至2021年2月于河南省儿童医院眼科就诊的0~3月龄小婴儿IP患儿18例36只眼纳入研究。所有患儿均在表面麻醉或全身麻醉下行眼底检查。行基因检测9例。根据眼底病变程度选择是否行视网膜激光光凝（LIO）、玻璃体腔注射康柏西普（IVC，0.25 mg/0.025 ml）治疗。治疗后随访时间4~43个月。观察患儿眼部临床特征和疗效。结果:18例患儿中，男性1例，女性17例；首诊年龄（1.2±1.0）个月（2 d
目的:观察睫状体无色素上皮腺瘤（ANPCE）的超声影像特征。方法:回顾性病例对照研究。2014年1月至2021年10月于首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心检查确诊的ANPCE患者31例31只眼（ANPCE组）以及同期检查确诊的睫状体黑色素瘤患者17例17只眼（对照组）纳入研究。两组患者年龄（n t=-0.564 ）、性别构成比（n χ2 =0.182）比较，差异均无统计学意义（n P=0.576、0.670）。采用超声生物显微镜测量肿瘤高度、最大基底径、最大径、最大径与基底
目的:对比观察经眼动脉灌注化学药物治疗（IAC）和经静脉全身化学药物治疗（IVC）单眼晚期视网膜母细胞瘤（RB）的疗效及并发症。方法:回顾性临床研究。2020年1月至2021年1月分别于保定市儿童医院眼科和北京儿童医院眼科检查确诊的单眼cT2期RB患儿40例（40只眼）纳入研究。其中，男性22例（22只眼），女性18例（18只眼）；均为单眼。根据接受的治疗方案，将患儿分为IAC方案组和IVC方案组，分别为26、14只眼。肿瘤侵犯视神经、脉络膜、巩膜、前房和虹膜时，行眼球摘除手术。观察分析保眼率、肿瘤眼外转
患者女，27岁。因孕28周、双眼高度近视（-9 D）到北京协和医院眼科门诊检查眼底。无眼部不适主诉，否认既往全身病史。眼部检查：双眼矫正视力1.0。双眼眼前节未见异常。玻璃体未见炎症反应。广角眼底彩色照相检查，双眼多灶性穿凿样脉络膜视网膜病灶，周边线状脉络膜视网膜条纹（schlaegel lines ）（n 图1A，n 图1B）。扫频源光相干断层扫描血管成像检查，左眼无血管层非活动性2型脉络膜新生血管；中心凹颞侧色素上皮上方团状中强反射，内部伴血流信号（n 图1C）。诊断：双眼多灶
糖尿病黄斑水肿（DME）是糖尿病患者视力下降甚至失明的主要原因。玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子药物是目前DME的一线治疗手段，但患者个体全身因素的差异可能是导致部分患者治疗效果不佳的原因。年龄较大是DME治疗反应不良的预测因素，血糖控制、高血压、血脂异常、肾病及相关因素等对DME治疗效果的影响则有待进一步研究。明确全身因素对DME治疗反应的影响，对预测患者的治疗效果，提高DME治疗有效率有重要意义。“,”Diabetic macular edema (DME) is the main cause of v
睫状体肿瘤是一种罕见的眼内肿瘤，由于独特的解剖位置，使其正确诊断及合理治疗成为非常棘手的问题。诊断及鉴别诊断方面，眼科医生需充分发挥裂隙灯显微镜及透照试验的作用，捕捉隐蔽的睫状体肿瘤引起的眼前节继发性改变，如单眼局限性白内障、晶状体压迹、色素播散等，并结合眼科影像学检查，尤其是超生生物显微镜，达到早发现、早诊断的目的。根据肿瘤的大小、位置和形态特点，制定合理的治疗方案。由于睫状体肿瘤良性居多，局部睫状体切除手术治疗复发率低，能够满足病理诊断，且能保留患者部分视力，因此应主张保眼球治疗。但对于肿瘤太大而无法