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本文通过回顾性分析1998～2000年收入院的肝豆状核变性10例临床资料,提示对有本病家族史,原因不明的肝病,婴儿肝炎综合征,溶血性贫血,肾病变,或神经系统症状的患儿,都要考虑本病的可能性,对明确诊断、及早治疗、改善预后有重要意义,现报告如下.1 资料与方法1.1 一般资料肝豆状核变性(HLD)患儿10例,均为男性,年龄9个月～13岁.来自农村8例,城市2例.有明确阳性家族史1例,其它9例均有父母血铜蓝蛋白偏低或一方偏低.自发病到就诊时间:～1周1例,～3个月8例,～1年半1例.以肝病(肝硬化腹水,婴儿肝