【摘 要】
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<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、进行性的以两肺间质纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病,属于特发性间质性肺炎(IIP)中的一种特殊类型,
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<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、进行性的以两肺间质纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病,属于特发性间质性肺炎(IIP)中的一种特殊类型,病理上呈现普通型肺间质肺炎的组织学征象,高分辨率CT(HRCT)扫描可见以两肺底显著周围性分布的粗大网织样改变伴蜂窝肺形成,肺功能测试为限制性通气障碍和(或)换气障碍,中位生存期2.5年,5年生存率<50%,几乎与恶性肿瘤无异[1]。本病临床表现为咳嗽、咯
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