目的　总结先天性胆管囊肿的诊治经验。　方法　对 1980年～ 2 0 0 0年间收治的 10 8例先天性胆管囊肿患者的临床资料进行回顾性分析。　结果　 10 8例的临床表现为 :儿童病例多出现典型的腹痛、黄疸及腹部肿块 ,成人症状多不典型 ,常导致误诊 ,5 7例 (5 2 7%)合并胆胰系统其他疾病 ,18例合并癌变 ,癌变率为 16 6 %。 10 8例患者中 ,94例行B型超声检查 ,46例行ERCP检查 ,2 0例行PTC检查 ,71例行腹部CT检查 ,均确诊。合并胰胆管合流异常 39例。 1985年前诊断及分型以B超和术中所见决定 ,手术以内引流术为主。 1985年后 ,诊断以ERCP、CT为主 ,同时行B超检查 ,术式以囊肿切除 ,肝管空肠Roux en Y吻合术为主。 1994年提出防止先天性胆管囊肿癌变的新术式。术后并发症以胆道系统逆行性感染为主 ,均抗生素治疗后痊愈 ,全组无手术死亡。　结论　先天性胆管囊肿 2 0年诊治的观念有很大的改变 ,ERCP和CT对明确本病的分型、指导手术有帮助。目前推荐对Ⅰ、Ⅳ型先天性胆管囊肿采用囊肿全切除 ,肝管空肠Roux en Y吻合术 ,对反复感染的复杂的中央型V型caroli病可考虑行肝移植术。