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微小胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN)是pNEN中的一种特殊类型，多数最大径<2 cm，发病隐匿，病程缓慢，异质性强。与一般pNEN相比，其诊断过程、干预标准均具有一定的特殊性。近年来，微小pNEN发病率呈迅速上升趋势，但目前临床上对该类肿瘤的诊疗体系尚不成熟，学界争议颇多。本文根据国内外研究进展，对微小胰腺神经内分泌肿瘤的生物学特性、病理分级、定性定位诊断、决策指征、治疗原则进行综述，系统总结微小胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗现状。