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中枢神经系统血管外皮细胞瘤是一少见的恶性肿瘤,发病率约占所有颅内肿瘤的0.5%~1%.组织来源尚未确定.该肿瘤生长较快,病程较短.临床表现与脑膜瘤类似.易于向颅外转移是本病特点.CT及MRI影像学缺乏特征性表现.用HE染色做病理诊断常有困难,一般需用免疫组化染色确诊.目前尚无有效的治疗方法,治疗多以手术切除加术后放疗为主.放射外科疗法可明显抑制复发.该病局部复发及颅外转移多见,预后差.