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目的探讨特发性低促性腺激素型性腺功能减退症（IHH）临床诊疗方法。方法对6例IHH患者临床资料结合文献加以分析。结果6例患者外周血染色体核型为46，XY。肾上腺、甲状腺功能正常。促黄体生成素（LH）、促卵泡刺激素（硒H）、睾酮（T）基础值低下，头颅CT或MRI检查未发现下丘脑．垂体区占位性器质性病变。4例（66．67％）患者伴有嗅觉障碍和嗅觉缺失，其中2例（33．33％）MRI存在嗅球和嗅束缺失，伴有一侧耳听力障碍1例（16．67％），伴智力低下1例（16．67％）。给予促性腺激素和性激素替代联合治疗，6