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目的 分析硬化性上皮样纤维肉瘤的组织病理学特征及临床诊断。方法 组织病理观察。免疫组织化学及电镜观察。结果 硬化上皮样纤维肉瘤主要以上皮样细胞伴大量胶原纤维为特征，肿瘤细胞呈ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性反应，电镜可见胶原分泌颗粒。结论 硬化性上皮样纤维肉瘤是一种较为少见的软组织肿瘤，须正确把握其诊断与鉴别诊断。