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外毛根鞘癌（trichilemmocarcinoma，TLC）是一种少见的毛源性皮肤附属器肿瘤，由于国内文献报告不多，因而对本病认识不足，临床上可能难作出准确诊断，常误诊为角化性磷癌、基底细胞癌、皮脂腺癌等，其中2例外毛根鞘癌的患者，最大特点是颈面部烧伤，病程达20余年，2病例均手术切除肿物，术后病理诊断为外毛根鞘癌。本文报道4例TLC，并复习国内外相关文献，探讨其临床病理特征，诊断及治疗。