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目的 探讨原发于甲状腺非常罕见的硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosingepithelioidfibrosarcoma，SEV）临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例甲状腺原发性SEF进行HE和免疫组织化学EnVision法染色、电镜观察，并复习相关文献。结果灰红不完整甲状腺及周围肌肉组织，其内触及质硬结节2枚，包膜不完整，切面灰白、灰红，局部似钙化。光镜下见肿瘤由形态较一致的圆形、卵圆形或多边形上皮样细胞构成，呈巢状、条索状或腺泡状排列，分布在大量玻璃样变性的纤维组织中。肿瘤伴大量坏死，微血管浸润，