以溶血为首发症状的肝豆状核变性的诊断及护理

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肝豆状核变性(HLD),又称Wilson病,是一种较常见的以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。其特点是铜沉着在体内各脏器引起相关组织的功能障碍,通常以肝、脑、肾等组织多见。以急性溶血为首发症状者相对较少,易被误诊,现将9例以急性溶血为首发表现的HLD患儿报告如下。
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