【摘 要】
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目的:探讨本病的临床特征及诊治方法;提高对本病的认识。方法:回顾性分析7例PLAM患者的临床资料,并随访2个月-50个月。结果:患者均为育龄期女性;临床症状以进行性呼吸困难最
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目的:探讨本病的临床特征及诊治方法;提高对本病的认识。方法:回顾性分析7例PLAM患者的临床资料,并随访2个月-50个月。结果:患者均为育龄期女性;临床症状以进行性呼吸困难最常见,其次为气胸、胸闷、咳嗽、乳糜胸、咯血、乳糜腹并发感染; 2例接受安宫黄体酮治疗无效,死于呼吸衰竭; 1例服用雷帕霉素治疗,病情稳定;1例接受单肺移植,术后生活质量明显提高,术后3年死于肺部感染;1例长期服用小剂量红霉素,病情进展;3例气胸患者接受胸膜粘连固定术,术后术侧未再发气胸。结论: PLAM好发于育龄期妇女,容易误诊,HRCT是最准确的无创检查;治疗上建议雷帕霉素靶向治疗,晚期肺功能损害严重患者建议肺移植,对于反复发作气胸患者建议行胸膜粘连固定术。
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