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背景与目的:套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)为一种特殊淋巴瘤亚型,因其具有惰性淋巴瘤的难治愈性和侵袭性淋巴瘤的侵袭性特征,预后较其它亚型淋巴瘤差,长期生存率低。本文回顾分析了我院具有病历资料完整的37例MCL患者的临床特征、病理特点、预后因素,旨在提高对MCL的认识。方法:收集2005年10月至2012年10月就诊我院的37例MCL患者的病历资料,回顾性分析了这些病历的临床、病理特点、治疗过程及预后因素。结果:37例MCL占同期我院收治的非霍奇金淋巴瘤数的6%,中位年龄61岁(41岁-78岁),发病高峰年龄段为50-70岁,男女比例为4.28:1。发病首发部位多以浅表淋巴结肿大最为常见(75.68%);结外受累见于骨髓(48.57%)、脾脏(21.62%)、胃肠道(5.41%)等。初次就诊时处于Ⅱ期5例(13.51%),Ⅲ期8例(21.86%),Ⅳ期23例(62.16%),三组患者OS(overall survival)差异有统计学意义(49.50月ν41.60月ν17.74月,P=0.004)。全组病例MIPI评分高危、中危、低危分别为16例(43.24%),10例(27.03%),11例(29.73%),三组OS差异有统计学意义(45.43月ν42.4月ν21.32月,P=0.045)。全组病例中骨髓受累17例(45.95%),未受累18例(48.65%),未受累组预后较受累组好(OS65.32月ν22.12月,P=0.01)。全组病例中,母细胞型14例(37.84%),经典型23例(62.16%),经典型组预后较母细胞型组好(OS38月ν18月,P=0.028)。核分裂象<20/10HPF24例(64.86%),≥20/10HPF13例,核分裂象<20/10HPF组预后较≥20/10HPF组好(OS50.34月ν21.12月,P=0.04)。生长方式结节型组23例(62.16%),弥漫型组14例(37.84%),两种生长方式对预后无明显影响(OS28.33月ν40.46月,P=0.85)。全组病例共有36例行CD5检测,阳性35例(97.22%),阴性1例(2.78%);30例行CD10检测,阳性1例(3.33%),阴性29例(96.67%);22例行CD23检测,阳性5例(22.73%),阴性17例(77.37%);37例均行CyclinD1检测,阳性35例(95.59%),阴性2例(5.41%);20例行Ki-67检测,Ki-67≥50%组12例(60%),Ki-67<50%组8例(40%),Ki-67<50%组预后较≥50%组好(OS11.15月ν31.62月,P=0.001)。白细胞计数、淋巴细胞计数、LDH水平、B症状等因素对生存预后无明显影响(P>0.05)。随访89个月(5月-89月),随访率100%,生存超过2年的共12例(32.43%),超过3年的7例(18.92%)。结论:MCL是一种少见的非霍奇金淋巴瘤亚型,MCL2年生存率较低,预后相对较差。多好发于中老年男性。大多数病例在疾病初期表现为浅表淋巴结肿大,且以颈部淋巴结肿大为常见。就诊时多已处于Ⅳ期(Ann-Arbor分期)。结外受累常见,其中常见的受累部位为骨髓、脾、外周血等。病理组织学上常可分为经典型及母细胞型。MCL的诊断有赖于病理组织学、免疫表型特征及细胞遗传学三者结合。免疫学表型方面CD5(+)、 CyclinD1(+)、CD10(-)、CD23(-)是其特征型表现。细胞遗传学方面FISH检测到染色体t(11、14)(q13、q32)易位是诊断MCL的金标准。高龄、肿瘤分期晚、MIPI评分高危组、母细胞变型、核分裂象≥20/10HPF、骨髓受累、Ki-67≥50%是预后不良因素。目前尚无标准的一线化疗方案,常规的“CHOP”方案疗效差,强烈的化疗方案“Hyper-CVAD/MA”可提高疗效,但应注意治疗相关毒性问题。