核异质核糖核蛋白被认为对细胞内活动有重要的调节作用。在此，我们首次建立了核异质核糖核蛋白家族中重要的成员核异质核糖核蛋白U（hnRNP U）全身性敲除的小鼠模型。hnRNP U全身性敲除纯合子小鼠（Hnrnpu-/-）死于胚胎期7.5天前。通过分析Hnrnpu+/-小鼠的表型，我们发现其表现出发育迟缓、组织发育缺陷、骨密度降低、瘦肉含量减少以及代谢活动稳态的失衡。其在行为学方面没有明显的异常。这些工作证实了hnRNP U在小鼠发育的调节和维持代谢稳态中发挥了重要的作用。　　hnRNP U在小鼠发育和维持代谢稳态等方面起着重要的作用，但是其在精子发生过程中的作用却不是很清楚。在此，我们证实hnRNP U在调节小鼠精子发生和维持雄鼠生殖中起着重要作用。hnRNP U单倍剂量不足造成小鼠睾丸中精原细胞的增殖的减少和凋亡的增加从而导致空腔化的曲细精管以及增加的未成熟精子的数量。我们进一步证明，hnRNP U单倍剂量不足影响了精原细胞分化过程中重要基因和支持细胞中重要基因的表达。我们的工作为证实hnRNP U在小鼠精子发生中对维持精原细胞分化的作用提供了体内的证据。