目的:通过总结延安大学附属医院住院治疗的原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者典型临床特征及随访预后、生活质量,更进一步加深临床医生对该病的认知程度,早诊早治,延缓疾病进展。方法:回顾性分析延安大学附属医院2018年1月至2020年12月住院治疗的PBC患者的一般资料（姓名、性别、年龄、体重等）、血清学资料（血常规、肝功、肾功、电解质、血脂、血凝等）及影像学资料（腹部B超、CT、MRI、MRCP等）。对上述资料进行统计描述,总结出PBC患者的临床特点。通过电话随访、门诊复查结果对PBC患者进行随访,总结出预后不良的危险因素,通过PBC-40量表了解患者生活质量。结果:1.一般资料及影像学结果:根据目前延安大学附属医院收集的资料显示,PBC患者男性共20例,女性共80例,男女比例为1:4。平均年龄为60.8岁,50岁及以下的患者10例,大于50岁以上患者90例。PBC患者平均病程为4.5年。PBC患者合并甲状腺疾病共15例,干燥综合征次之共11例,系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）、脊柱关节炎（Sp A）均较少出现,各为2例、4例、2例。不同性别PBC患者结果:男女两组合并其他自身免疫性疾病、λ-Ig存在科学合理统计学差异,P<0.05,女性合并自身免疫性疾病多于男性,男性λ-Ig略低于女性患者。有无合并其他自身免疫性疾病结果:合并与不合并自身免疫性疾病两组之间在PLT、λ-Ig、CIV、CTP评分方面存在明显差异,P<0.05,单纯性PBC患者PLT低于合并组,且CIV、CTP高于合并组,λ-Ig低于合并组。AMA-M2抗体滴度在肝功能代偿期和失代偿期间无明显统计学差异。2.PBC患者预后及生活质量随访结果:（1）生存分析:反复上消化道出血、不规律服用UDCA为PBC患者预后不良的危险因素,可以将风险分别增加4.49倍及3.52倍。（2）生活质量:参照PBC-40量表,78位PBC患者症状得分分布为10.00（8.00,20.00）、瘙痒得分分布为7.00（6.00,7.25）、乏力得分分布为23.00（14.75,26.25）、认知得分分布为14.00（13.00,15.25）、情感得分分布为5.00（4.00,6.00）、社交得分分布为15.00（13.00,17.00）。对78例患者的PBC量表得分与肝功等血清学指标进行相关性分析,瘙痒模块得分与ALP（R=0.65,P<0.01）、GGT（R=0.39,P<0.01）、TBA（R=0.29,P=0.009）呈正相关。情感模块得分与ALT（R=0.22,P=0.04）、AST（R=0.28,P=0.01）、TBA（R=0.27,P=0.01）、TBi L（R=0.64,P<0.01）、DBi L（R=0.65,P<0.01）、IBi L（R=0.46,P<0.01）呈正相关。结论:1.中老年女性肝功能损害以ALP、GGT等淤胆性指标升高为主时,应高度警惕有无PBC,确诊有该病时也需要排查是否合并其他肝外自身免疫性疾病。合并其他肝外自身免疫性疾病以甲状腺疾病及干燥综合征为主,单纯性PBC起病相对隐匿,肝脏损伤更为严重。AMA-M2只作为诊断性指标存在,抗体滴度的多少与疾病严重程度无明显相关。2.反复上消化道出血、不规律服用UDCA是PBC患者预后不良的危险因素,对于中晚期失代偿PBC患者均应进行胃镜检查,早期干预治疗,同时规律服用UDCA,降低预后不良的风险。3.PBC-40量表可以很好的反映PBC患者的生活质量,其症状、乏力、瘙痒、情感、认知、社交等6个方面均受到不同程度的影响,以乏力最为突出。PBC治疗应该是一个综合性过程,不应只局限延缓疾病进展,生活质量的改善也同样重要。