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[目的]评价持续灌注式肛门直肠测压法和钡灌肠X线摄片法在先天性巨结肠中的形态学及电生理学特点,对比分析两种方法对先天性巨结肠的诊断价值。[方法]对22例先天性巨结肠患儿按照统一的方法进行持续灌注式肛门直肠测压,观察直肠肛门抑制反射波形。分析22例先天性巨结肠患儿钡灌肠的形态学特点。数据采用spss12.0校正四格表Χ2检验,P<0.05,认为有显著性差异。[结果]1.本研究共纳入病例22例,男20例,女2例,男女比例为10:1,年龄分布从生后17天到11岁8月,平均年龄为2.4岁,中位数年龄为7.0月。年龄在1月以内者有3例,1月到3月者有4例, 3月到1岁者有5例, 1岁以上者有10例。2.临床表现胎粪排出延迟、便秘、呕吐、腹胀、合并其他畸形的发生率分别为77.27%、72.73%、50.00%、100.00%、9.09%。无一例早产儿。3.钡灌肠X线摄片法与肛门直肠测压法的灵敏度分别为77.27%和90.91%,统计学处理Χ2 =0.680 p =0.410,两者无显著性差异。4.钡灌肠X线摄片法对1月以内、1月至3月、3月至1岁和1岁以上四个年龄组先天性巨结肠的诊断灵敏度分别为33.33%、100.00%、100.00%和70.00%;肛门直肠测压法对1月以内、1月至3月、3月至1岁和1岁以上四个年龄组先天性巨结肠的诊断灵敏度分别为100.00%、75.00%、80.00%和100.00%。5.在行钡灌肠X线摄片和肛门直肠测压的检查过程中和检查后未见严重的不良反应发生。[结论]1.先天性巨结肠是以男性发病为主的一种常见的先天性胃肠道畸形。其主要临床表现为胎粪排出延迟、顽固性便秘、腹胀。2.钡灌肠X线摄片法及肛门直肠测压法均是诊断先天性巨结肠的主要而有效的方法。就灵敏度而言,肛门直肠测压法较钡灌肠X线摄片法高。但钡灌肠X线摄片法能够从形态上显示痉挛段、移行段和扩张段,为制定治疗方案提供依据。肛门直肠测压法在诊断新生儿先天性巨结肠和短段型先天性巨结肠具有明显的优势。3.先天性巨结肠类缘病由于RAIR反射弧存在异常,在肛门直肠测压时表现为异于正常的RAIR波形,这就能为病理诊断提供线索。