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目的:探讨肺动脉高压(PAH)独立影响因素,并比较多普勒超声心动图(DE)和右心导管检查(RHC)估测肺动脉压力(PAP)值有无差异,以评估DE在诊断PAH的临床价值。方法:连续入选2006年1月1日至2017年11月1日就诊于大连医科大学附属第一医院同时行RHC和DE的患者,根据是否存在心脏解剖畸形分为两类,先天性心脏病(CHD)组和无分流组,排除<14岁及存在右室流出道梗阻和肺动脉瓣狭窄或其他复杂等畸形的患者。肺动脉高压(PAH)诊断标准为:静息状态下,RHC测定的肺动脉收缩压(SPAP)>30mmHg,和/或肺动脉平均压(MPAP)>25mmHg,或者是运动状态下,MPAP>30mmHg。应用RHC和DE估测SPAP(二者检查时间间隔<24h),记录年龄、性别、体重、高血压、糖尿病、房颤、心功能不全、冠心病、红细胞分布宽度(RDW)、血小板分布宽度、血小板平均体积、BNP、同型半胱氨酸等临床基线资料。应用SPSS 18.0软件进行统计分析,计量资料采用t检验并以均数±标准差表示;计数资料及PAH组和无PAH组疾病构成比采用χ2检验;应用多因素logistic回归分析PAH发生相关危险因素;采用配对t检验比较DE估测的SPAP与RH估测的SPAP是否存在差异;Spearman相关分析评价DE估测SPAP与RHC估测SPAP的相关性;受试者工作特征曲线(ROC)评价DE确诊PAH特异性和灵敏性;P<0.05表示差异有统计学意义。结果:研究共纳入347例患者,其中CHD组有312例,包括房间隔缺损(ASD)203例,动脉导管未闭(PDA)88例,室间隔缺损(VSD)6例,卵圆孔未闭(PFO)8例,ASD合并PDA4例,ASD合并VSD1例,VSD合并PDA1例,VSD合并PFO 1例;无分流组35例,包括结缔组织病9例,特发性肺动脉高压(IPAH)10例,左心功能不全疾病9例,慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)7例。RHC确诊PAH 患者 269 例(77.52%),SPAP 50.81±23.56mmHg,MPAP30.25±14.7mmHg,DPAP 18.65±10.58mmHg;无 PAH 患者 78 例(22.48%),SPAP25.58±3.41mmHg,MPAP 15.58±2.71mmHg,DPAP 10.24±3.37mmHg。结果显示,PAH 组和无 PAH组在年龄、体重、心功能不全、红细胞分布宽度、右室流出道宽度、右室内径、右房前后径、右房上下径、肺动脉内径、三尖瓣跨瓣压差上均有统计学差异。年龄、体重是患者发生PAH的独立影响因素,年龄大、体重大的患者PAH发生风险增加(P值分别为0.038,0.046;OR值分别为1.022,1.028);缺损直径大小是CHD患者发生PAH的独立影响因素,缺损直径越大,发生PAH风险越高(P=0.004,OR=1.063)。在RHC确诊的269例PAH患者中,发现RHC估测SPAP高于 DE 估测 SPAP(50.74±23.5 mmHg v.s.41.34±27.34mmHg,P<0.001),而无分流组中发现二者估测SPAP值无统计学差异(69.42±23.49 v.s.70.48±31.45 mmHg,P=0.846);但二者估测的 SPAP 呈正相关(P<0.001,r=0.598)。SPAP>36mmHg时,DE确诊PAH灵敏性和特异性最高,分别为71.7%和64.3%。结论:应用DE估测的SPAP与RHC估测的SPAP值相关性较好,但二者仍存在一定差异,DE估测的SPAP低于RHC估测的SPAP;但在无分流组的PAH患者中,RHC与DE估测SPAP无统计学差异,DE在评估无分流PAH患者SPAP准确性较高。因此,应用DE 了解PAP变化趋势是可行的,但不能替代RHC,RHC目前仍然是诊断、评估PAH严重程度及血管反应测试的金标准。