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研究背景:家族性良性天疱疮,是一种影响表皮角质形成细胞之间桥粒作用的常染色体显性遗传性皮肤病。临床上表现为糜烂和水疱,常发生于腋下、腹股沟或者乳房下皱襞等部位。本病呈慢性病程,可多次复发,严重困扰患者,治疗方法包括局部或全身性药物,外科手术、激光、放疗等。传统的治疗往往起效慢,且容易复发,所以探究一种快速缓解病痛、不易复发的治疗方法非常重要。因此,本研究进行关于浅层X线放射治疗HHD的疗效观察。研究目的:选取我院2014-2017年的门诊或住院患者,经病理检查确诊为家族性良性慢性天疱疮患者,签署知情同意书后行浅层X线放射治疗。观察5例家族性良性慢性天疱疮(HHD)患者在应用浅层X线治疗后的疗效情况。研究方法:采用SRT-100浅层X线治疗系统放射治疗,5例对多种治疗手段反应顽固的长期病变患者,在腋窝或腹股沟等部位行浅层X线治疗。依据文献报道和患者初始皮损的严重程度和对放射线的耐受程度制定治疗方案,计划总放射剂量9-12Gy,分3-4次给予,每周1次,管电压设定为50KV。研究结果:(1)5例患者随访4-35个月后,3例皮疹完全消退,2例部分改善;(2)患者的依从性低和照射后遗留的色素沉着是浅层X线治疗HHD的主要限制因素。研究结论:家族性良性慢性天疱疮部分患者病程长,皮损严重且病情顽固,严重影响患者生存质量,浅层X线放射疗法可做为其治疗手段之一。当然,对于这种慢性、复发性及自发缓解性的皮肤病,浅层X线还需要长期更严谨的研究。另外,放疗的不良反应包括短暂的红斑反应,照射部位的色素沉着以及患皮肤癌的风险。我们的研究中仅有1个病人出现暂时性红斑反应,4个病人曾出现过色素沉着。因为照射剂量小的原因,本研究结束时尚未发现有患者出现皮肤癌的情况。